SARCOIDOSIS
La sarcoidosis es una enfermedad que puede involucrar a todos los órganos del cuerpo. Las causas de la enfermedad lentamente están siendo revelados en la literatura científica y médica actual.
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa que se produce en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel, las articulaciones, el cerebro y otros órganos. Los resultados de la inflamación en granulomas en estos órganos que son impulsados por los linfocitos TH1 / TH17, células dendríticas, quimiocinas y citocinas pro-inflamatorias.
¿Quién tiene la sarcoidosis?
Una vez pensó raro, sarcoidosis es ahora conocido por ser común y afecta a personas de todo el mundo. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, raza y género. Sin embargo, es más común entre los adultos entre las edades de 20 y 40 y en ciertos grupos étnicos.
- En los Estados Unidos, es más común en los afroamericanos y las personas de ascendencia europea ", particularmente escandinava".
- Entre los afroamericanos, el grupo estadounidense más afectados, el riesgo estimado de desarrollar sarcoidosis podría ser de hasta el 2 por ciento.
- La mayoría de los estudios sugieren una tasa de enfermedad mayor para las mujeres.
Gravedad de la enfermedad puede variar por la raza o el origen étnico.
- Superior entre los afroamericanos que entre los caucásicos.
- La aparición de la enfermedad fuera del pulmón es común en ciertas poblaciones. Por ejemplo: los ojos (uveítis crónica) en los afroamericanos, protuberancias en la piel dolorosas en los europeos del norte, y el corazón y los ojos en japonés
¿Cuales son los sintomas?
La sarcoidosis es un trastorno multi-sistema. Generalmente, los síntomas dependen de qué órgano que la enfermedad afecta.Muy a menudo, la enfermedad afecta a los pulmones. Los síntomas y los órganos que intervienen en la sarcoidosis pueden variar de un individuo a otro.
- General: Alrededor de un tercio de los pacientes experimentan síntomas no específicos de la fiebre, fatiga, pérdida de peso, sudores nocturnos y una sensación general de malestar (o enfermedad).
- Pulmones: Los pulmones se ven afectados en más de 90% de los pacientes con sarcoidosis. Una tos que no desaparece, falta de aliento, especialmente con el esfuerzo y el dolor en el pecho ocurren más frecuentemente con la forma pulmonar de la enfermedad.
- Ganglios linfáticos: Hasta el 90% de los pacientes con sarcoidosis han agrandado los ganglios linfáticos. Muy a menudo se encuentran en el cuello, pero los que debajo de la barbilla, en las axilas y en la ingle pueden ser afectados. El bazo, que es parte del sistema linfático, también puede verse afectada.
- Hígado: Aunque entre el 50% y el 80% de los pacientes con sarcoidosis tendrá granulomas en el hígado, la mayoría son asintomáticos y no requieren tratamiento.
- Corazón: Los investigadores estiman que la sarcoidosis cardiaca, afecta a más del 10 por ciento de las personas con sarcoidosis en los Estados Unidos, y tal vez hasta un 25 por ciento. La sarcoidosis puede hacer que el corazón lata débilmente resultando en dificultad para respirar e hinchazón en las piernas. También puede causar palpitaciones (latidos cardíacos irregulares).
- Puzzles y Sistema Nervioso: Del 5% al 13% de los pacientes tienen una enfermedad neurológica. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza, problemas visuales, debilidad o entumecimiento de un brazo o una pierna y parálisis facial.
- Piel: Uno de cada cuatro (25%) pacientes tendrán afectación cutánea. Dolor o rojo, planteado protuberancias en las piernas o los brazos (llamada eritema nudoso), decoloración de la nariz, las mejillas, los labios y las orejas (llamada lupus pernio) o pequeño de color marrón y parches de la piel sin dolor son los síntomas de la forma cutánea de la enfermedad.
- Huesos, articulaciones y músculos: Dolor en las articulaciones se produce en alrededor de un tercio de los pacientes. Otros síntomas incluyen una masa en el músculo, debilidad muscular y la artritis en las articulaciones de los tobillos, las rodillas, los codos, las muñecas, las manos y los pies.
- Ojos: Cualquier parte del ojo pueden ser afectados por la sarcoidosis y alrededor del 25% de los pacientes tienen afectación ocular. Los síntomas comunes incluyen: ardor, picazón, lagrimeo, dolor, ojos rojos, sensibilidad a la luz (fotofobia), sequedad, ver manchas negras (llamadas moscas volantes) y visión borrosa. Uveítis crónica (inflamación de las membranas o úvea del ojo) puede conducir a glaucoma, cataratas y ceguera.
- Los senos paranasales, nasal muscosa (revestimiento) y Laringe: Alrededor del 5% de los pacientes tendrán participación en los senos con síntomas que pueden incluir la sinusitis, ronquera o dificultad para respirar.
- Otros Órganos: En raras ocasiones, el tracto gastrointestinal, órganos reproductores, las glándulas salivales y los riñones se ven afectados.
Diagnóstico
El examen físico puede revelar lo siguiente: agrandamiento del hígado y el bazo, los ganglios linfáticos (del cuello y la axila), erupciones en la piel o llagas.
Los síntomas de la sarcoidosis pueden imitar los de otras enfermedades. En algunos casos, la sarcoidosis puede diagnosticarse mediante la exclusión de estas otras enfermedades similares. Con frecuencia, la sarcoidosis se diagnostica debido a que una radiografía de tórax de rutina muestra una anormalidad. Para diagnosticar con exactitud la enfermedad, la mayoría de los médicos le realizará una historia clínica y realizará un examen físico. Las pruebas de laboratorio de la sangre, radiografías de tórax, pruebas de respiración y la biopsia son todas las herramientas de diagnóstico.
La enfermedad puede ser progresiva (por ejemplo, a partir de la etapa I a IV). Etapa IV es casi siempre sistémica.
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8. Sarcoidosis definido por NIH. Lea el artículo.
9. La histología de granulomas. Ir a la página web.
Sarcoidosis y moho
La sarcoidosis se ha asociado con varios trabajos diferentes y exposiciones ambientales como el empleo agrícola, insecticidas en los ambientes de trabajo y de trabajo con la formación de moho como reportados por Newman, et al.
Una investigación separada de la morbilidad respiratoria en los trabajadores de oficina en aa edificio dañado por agua también informó de una correlación entre las enfermedades respiratorias (asma, neumonitis por hipersensibilidad) y sarcoidosis. La tasa de asma aumentó de 1,9 / 1.000 personas-año antes de la ocupación de 14,5 / 1.000 personas año después de la ocupación. Los casos de HP y la sarcoidosis también se asociaron con la ocupación.
La pregunta que surge es: ¿Qué organismos están asociadas con la sarcoidosis?
Recientemente, se identificaron flavus y Aspergillus fumigatus en los pulmones de 10 pacientes de una cohorte retrospectiva de 447 casos de sarcoidosis. La limitación de este informe es que las exposiciones ambientales que pueden haber llevado a la sarcoidosis en todos los pacientes no se hizo. Por lo tanto, no se puede decir que entró primero-- Aspergillus o sarcoidosis - como casualmente relacionada con la enfermedad. Sin embargo, otros datos publicados muestran una relación causal entre granulomas pulmonares (sarcoidosis) y las infecciones por hongos.
Mukhopadhyay, et al, publicaron sus resultados en relación con los agentes causales en granulomas pulmonares en 500 pacientes con granulomas pulmonares. Causa específica se identificó en el 58% de los casos (sarcoidosis en el 27% y micobacterias y hongos 28% de los 290 casos). La falta de información disponible para la identificación de la causa en 210 de los 500.
Los hongos fueron identificados en muestras de biopsia, mientras que las micobacterias fueron identificados por la cultura. El identificado micobacteria se discutirá en la revisión de las infecciones bacterianas en la sarcoidosis publicados en este sitio web. De interés, micobacterias se identificaron en el 19% de los casos fuera de los EE.UU. frente al 8% dentro de los EE.UU..
En contraste, los hongos representan el 19% de los casos en los EE.UU. frente al 4% en otros países. No se hizo ningún intento de identificar posibles fuentes ambientales de las infecciones microbianas, por ejemplo, el lugar de trabajo, edificios dañados por el agua.
Sin embargo, las infecciones fúngicas y bacterianas fueron identificados como la causa probable de granulomas en estos casos. Sin embargo, varios trabajos más recientes han aparecido en la literatura que indican que la exposición fúngica es causalmente relacionada con el desarrollo de la sarcoidosis.Estos datos serán revisados brevemente a continuación.
Hongos y Sarcoidosis
Aumento de la evidencia ha mostrado una correlación positiva entre la exposición a microbios (en particular moldes y Mycobacterium) y la reacción de hipersensibilidad que conduce al desarrollo de granulomas y sarcoidosis.
Sarcoidosis históricamente ha sido tratada con corticosteroides. Sin embargo, algunos pacientes son refractarios a este tratamiento.
Inicialmente, un estudio piloto de los sujetos refractarios que involucran 18 pacientes con sarcoidosis grados I y II fue tratado con antifúngicos (itraconazol, fluconazol y ketonazol (todos a 200 mg / día), junto con los corticosteroides. A los 3-6 meses, el tratamiento dio lugar a una disminución significativa de la infiltración pulmonar. Además, los pacientes tenían aumentos significativos en la capacidad de difusión y disminuciones en la gravedad de los síntomas. El estudio sugiere que antifúngicos son útiles en ciertos casos de sarcoidosis asociados con Aspergillus y Candida anticuerpos circulantes.
Un estudio más reciente involucrados sarcoidosis recién diagnosticada (n = 92) de los pacientes de la siguiente manera: corticosteroides (n = 39), corticosteroides + antifúngicos (n = 31) y antifúngicos (n = 22). Los pacientes habían anticuerpos circulantes contra Aspergillus y Candida, así como biomarcadores indicativos de la sarcoidosis (enzima convertidora de angiotensina y chitotriodases. Puntuación de rayos X disminuido significativamente entre los tres grupos, mientras que los grupos de tratamiento antifúngicos tenían una mayor mejoría en los resultados de rayos X en comparación con los grupos de corticosteroides (p <0,001). Se concluyó que el tratamiento antifúngico fue tan eficaz como el tratamiento con corticosteroides contra granulomatosa y las manifestaciones inflamatorias de la sarcoidosis.
Dos observaciones adicionales apoyan el papel de los hongos en el desarrollo de la sarcoidosis. N-acetilhexosaminidasa (NAHA), una enzima pared celular fúngica es un biomarcador de la biomasa fúngica y la exposición del molde interior. Niveles NAHA se pusieron a prueba en los hogares donde los individuos tenían sarcoidosis activa y / o recurrente.
Las personas con sarcoidosis activa y / o recurrente tenían actividades más altas de NAHA en sus hogares frente a los hogares de control. Los valores fueron de 33,6 a 39,9 U / metro cúbico (pacientes) vs 10 U / metro cúbico (controles). El segundo informe implicó la prueba para las citocinas proinflamatorias en los pacientes con sarcoidosis, así como la respuesta proinflamatoria de los monocitos de sangre periférica estimuladas por partículas y solubles beta-glucanos (S-glucano y P-glucano), quitina y lipopolisacárido (LPS). Las citocinas ensayadas fueron TNF-alfa, IL-2, IL-10 e IL-12 in vivo e in vitro. En el estudio participaron 22 pacientes con sarcoidosis vs 20 controles.
Brevemente, la secreción de citoquinas inducida fue mayor a partir de las células mononucleares de sangre periférica de sujetos con sarcoidosis. P-glucano fue más potente que glucano soluble (S-glucano) para inducir la liberación de citoquinas.Entre los sujetos con sarcoidosis, hubo una relación significativa entre la producción espontánea de los niveles NAHA en los hogares LI-6, IL-13 y. Los hallazgos de la radiografía de los pacientes de la sarcoidosis se relacionaron con un aumento de la secreción de citoquinas tras la estimulación con LPS (endotoxinas) y P-glucano. Los sujetos con sarcoidosis tenían una mayor reactividad de los agentes de la pared celular de hongos in vitro y para la exposición a casa.
Comentarios de cierre: A pesar de las observaciones anteriores implican claramente glucanos de partículas en el desarrollo de la sarcoidosis, también deben considerarse otros factores.Estos son: (1) partículas finas de menos de una micra comunicados que contienen beta-glucanos y metabolitos secundarios de ambos molde y bacterias (12-16); y 2) múltiples factores de virulencia tienen un papel en la patogénesis tanto de moho y bacterias en el desarrollo de la enfermedad pulmonar y la infección.
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